医馨家园

?找回密码
?立即注册
查看: 7507|回复: 7
打印 上一主题 下一主题
收起左侧

【胆道闭锁科普】病因、治疗与护理

[复制链接]

5

听众

0

收听

2

好友

积分
10716
跳转到指定楼层
楼主
发表于 2018-6-16 04:27:30 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式
【概述】
? ?? ???解释:胆道闭锁(Biliary Atresia,BA)是以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科疾病,其发病率为1/5000-1/18,000。

? ?? ???病因:该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致,但在产前难以确诊。
? ?? ???治疗:Kasai(葛西)手术是该病一线治疗方法,但最终仍有70%成功应用Kasai手术治疗的BA患儿发展为肝硬化,需要接受肝移植治疗。

【疾病介绍】
? ?? ???胆道闭锁是指肝内外胆管部分或全部发生闭锁,是一种胆管病变,最终可导致肝脏功能衰竭并严重危害患者生命,在上世纪50年代以前,几乎无根治的可能。

? ?? ???1813年,Home首先报道本病。
? ?? ???Tompson于1891年对包括自己及先前报道的49例胆道闭锁进行了系统的分析和报告。
? ?? ???后来,随着对胆道闭锁病因、病理及肝门区解剖学的广泛深入研究,胆道闭锁的手术治疗方式在上世纪50年代取得了划时代意义的进步。
? ?? ???在1957年, Kasai对一名胆道闭锁患儿进行了世界上第一例肝门空肠吻合术,使得所谓的“不可治疗型”胆道闭锁患儿重新获得生存希望。这种手术逐渐被接受并成为胆道闭锁标准的治疗方法,并被命名为Kasai手术(Kasai operation)。
? ?? ???虽然Kasai手术方式得到不断的改进,疗效也不断地提高,但仍然未能圆满的解决胆道闭锁患儿远期生存出现的各种问题。在 Kasai手术后,由于各种的原因,部分患儿会出现术后胆管炎、肝内胆管囊性扩张、门脉高压、肝功能衰竭等并发症,最终约2/3的胆道闭锁患儿在成人之前需要进行肝移植救治。
? ?? ???据报道,胆道闭锁病例进行肝移植的1年生存率98%5年生存率95%以上
? ?? ???目前Kasai手术在胆道闭锁的治疗中仍然占主导地位。

【疾病分类】
? ?? ???I型:总胆管闭锁(占总数10%);

? ? ? ? II型:肝总管闭锁(占总数2%);
? ?? ???Ⅲ型:肝门部闭锁(占总数88%)。
? ?? ???前两型被认为是可以矫正型(可吻合型),第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型)。

【发病原因】
一、病毒感染学说

? ?? ???病源的研究热点主要集中于巨细胞病毒(CMV), 轮状病毒(RRV),呼肠孤病毒III型和人乳头瘤病毒(HPV)。
二、免疫损伤学说
? ?? ???1993年,Schreiber 提出“多重打击”假说,认为某种病毒或毒素侵入胆管上皮内,导致胆管上皮表达新的抗原,该抗原被T细胞识别,引发了自身免疫反应,最终导致胆管上皮损伤和肝外胆管的纤维化。
? ?? ???Chuang等认为先天性免疫在BA发生中也起着重要的作用, BA患儿可能存在某种遗传缺陷,导致机体对未知病原体的易感性增强,通过刺激免疫细胞的模式识别受体(PRR)激活了先天性免疫系统,该系统与获得性免疫系统共同作用导致BA发生和进展。
三、移植物抗宿主损伤学说
? ?? ???人体内的母体微嵌合体引发的移植物抗宿主损伤可能参与了BA的发生。
? ?? ???BA和GVHD(移植物抗宿主病)有很多的相似性:
? ?? ???1.在BA患儿的肝脏中,Kupffer细胞、CD8+和CD4+淋巴细胞存在于损伤的胆管细胞周围,并且在数量和体积上都表现有增高的现象,这在组织学特性方面与GVHD相似。
? ?? ???2.二者的炎症反应也都与粘附分子、HLA-Ⅰ类和Ⅱ类分子在肝细胞和胆管上皮细胞的表达增高有关。研究发现,母体微嵌合体可能通过启动GVHD样反应参与了某些自身免疫性疾病的发生,母体微嵌合体可能以同样的方式参与了BA的发生。BA患者肝脏内存在母体微嵌合体,并且后者与BA的免疫损伤存在关联性,但仍需大量的研究来证实BA是一个由母体微嵌合体诱导的GVHD样自身免疫疾病。
四、遗传病因学说
? ?? ???一般认为BA并非一种遗传性疾病。
? ?? ???然而,Smith等曾报道了一对双卵双胞胎姐妹和她们的一个同胞兄弟均患BA的家族性聚集案例,加之他们以往记录的29 例家族性BA案例,支持BA是由遗传性和获得性因素共同作用的假说。
? ?? ???通常认为,BA患者可能存在某些易感基因,它们包括DLK1,CTGF,ICAM- 1,INV,CFC1, jagged 1, MIF等。
五、发育不良学说
? ?? ???胚胎型BA在出生前就可以检测到胆道系统的异常变化。
? ?? ???Hinds 等曾对194例BA患儿的产前超声进行研究,其中9例诊断为胆道囊性畸形(占总数的4.6%)。产前消化酶的研究显示BA导致的胆汁梗阻在胚胎时期就已经发生,为BA发生于胚胎时期提供了证据。除产前诊断外,胚胎发生学方面的研究也为BA的发育不良学说提供了有力证据。
? ?? ???胆管板重塑失败是BA发育不良学说的重要理论依据。
? ?? ???据研究发现,BA肝门区的异常胆管与胎儿胆管板结构有极强的相似性。
? ?? ???胆管板是如何重塑的?研究发现凋亡机制伴随整个肝内胆管发育过程,细胞凋亡和增生的活性在未完成重塑的胆管板内较高,在已完成重塑的胆管板内相对较低,这表明胆管板的重塑受调节上皮增生和凋亡的双重因素影响。
? ?? ???Petersen 等报道了门周间质在胚胎发育过程中的作用:门周间质可以侵入与其接触的肝碎片,诱导间质周围肝细胞群落的形成,并且这些细胞群落中有内腔形成。
? ?? ???通过与正常肝脏的发育比较,该研究表明门周间质的相互作用可能参与了肝门处胆管的分化和重塑过程,该过程的调节紊乱可能导致了BA的发生。

【发病机制及病理生理】
? ?? ???胆道闭锁的病理改变表现为肝门附近的胆道系统狭窄、闭锁或缺如。其肝内病变是进行性的,早期胆管增生,随后发生纤维化,导致最后胆管消失。

? ?? ???Landing 等的一项针对胆道闭锁患儿肝内胆道病变过程的研究结果显示,肝内胆管迅速增生的高峰在出生后205天,随后大约在400天时胆管迅速减少,以后胆管逐渐消失。Magille则发现胆道闭锁患者中86%有胆管增生,而新生儿肝炎中仅有30%。胆道闭锁最显着的肉眼病理改变即肝外胆系管道消失,被纤维索条替代,肝门左、右肝管和总肝管呈一三角形纤维块;肝脏由于胆汁淤积而肿大、硬化。

【临床表现】
? ?? ???患儿多为足月产,生后l~2周内表现多无异常,往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深,尿色也随之加深,甚至呈浓茶色。

? ?? ???有的患儿生后粪便即成白陶土色,但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便,随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡,最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色,这是由于血液中胆红素浓度过高,少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。
? ?? ???随着黄疸加重,肝脏也逐渐增大、变硬,患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐,同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。患儿最初3个月内一般营养状况尚可,但随着年龄增加,病程进展,逐渐出现营养发育障碍。因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化,肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,若早期不治疗,多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。
大便比色卡(注册登录后可查看图片)

【诊断&鉴别】
一、血生化
? ?? ???BA由于严重的肝内胆汁淤积引发肝损伤,其血生化会出现明显的异常,主要表现为肝功能指标和胆红素指标的异常。
? ?? ???通过分析患儿生后血生化指标有助于BA的诊断。通过对比BA和新生儿肝炎(NH)患儿血生化指标,发现血生化GGT/AST的比值超过2时,患儿患BA的可能性较大,其中GGT/AST超过2的敏感性为80.9%、特异性为72.2%。
? ?? ???GGT>250U/L在BA诊断中的敏感性为83.3%、特异性为70.6%;当GGT 水平与年龄相关联时,GGT在BA诊断中的性能提高,尤其对年龄小于4周的患儿,GGT>150U/L的敏感性、特异性达到91.7%、88%。
? ?? ???因此血生化的GGT水平是诊断BA的可靠指标。
二、 超声
? ?? ???超声是快速、无创性的检查方法,做为一种适用广泛、简单易用的检查方法尤其适用于小儿胆道闭锁的筛查和诊断。
? ?? ???腹部超声发现肝门三角形条索征(Triangular Cord Sign,TC)、胆囊体积、外观和收缩功能变化、肝脏大小和质地变化甚至肝动脉直径的变化,被认为是BA存在的超声指征,尤以肝门处发现TC征的敏感性最高。胆囊的改变亦是诊断BA的参考指证,其中胆囊长度改变和收缩功能变化是值得参考的诊断指征。BA超声下胆囊异常主要表现为胆囊缺失、胆囊无腔、胆囊长度小于1.5cm。胆囊收缩异常主要表现为进食后胆囊收缩程度低或无收缩,其精确性为77%,敏感性为85%,特异性为73%。
? ?? ???另外,由于BA 通常伴有肝脏纤维化,因此BA肝脏超声下可见肝脏肿大和不均匀回声表现,肝肿大和不均匀回声程度同年龄无相关关系,而与肝纤维化程度相关。
? ?? ???总之,TC征是诊断BA直接而特异的客观标准,但并非唯一标准。胆囊改变和肝脏大小及质地改变也是诊断BA的重要参考指征。
三、 肝活检
? ?? ???在各种辅助检查中,肝穿刺活检是具损伤性的诊断方法。
? ?? ???但北美小儿胃肠病、肝脏病及营养学会(NASPGHAN)主张在不能确诊婴儿患有胆汁淤积症时,穿刺肝活检应该作为诊断性的检查方法。
? ?? ???肝活检是区分BA和婴儿特发性肝炎的重要检测方法,其诊断BA的准确率达到100%,其特异性为95.7%,敏感性为 100%。
? ?? ???婴儿特发性肝炎的病理特点主要是肝细胞破坏,而BA主要表现为胆道系统改变,如肝胆管增生、胆管和肝胆管内蛋白栓、肝门纤维化,其中肝胆管增生是区分BA和婴儿特发性肝炎最重要的指征。
? ?? ???在早期阶段,婴儿特发性肝炎和BA在临床表现和血生化方面表现极为相似,因此肝活检是区分二者的可靠检测方法,其精确度可达到96.9%。
? ?? ???另外,17.9%的BA肝活检可见胆管板发育畸形。
四、胆道造影
? ?? ???胆道造影因能清晰显示胆道的结构,是目前明确BA诊断的标准检查方法。该检查可通过腹腔镜或开放手术进行。
? ?? ???因开放手术进行该检查,一旦明确诊断即可行 Kasai手术,故很多医院采用开放手术进行该检查;但随着微创技术的普及和发展,腹腔镜辅助胆道造影逐渐受到广大小儿外科医生的青睐。
? ?? ???腹腔镜辅助胆道造影的优点是简单、精确、安全和微创,对于造影诊断为非BA的患儿亦避免了不必要的手术。随着腹腔镜下Kasai手术的推广应用,腹腔镜辅助的胆道造影日益成为确诊BA的常用方法。
? ?? ???通过对比其他BA诊断方法与腹腔镜辅助胆道造影确诊的一致性发现,肝活检为91.7%,超声为81.7%,肝胆核素造影为 75%,MRCP为73%,可见胆道造影是诊断BA的金标准。
? ?? ???综上所述,胆道造影是明确BA诊断的金标准,而腹腔镜以其微创性精准性,使腹腔镜辅助的胆道造影成为广受欢迎的诊断方法。
? ?? ???为了提高术前诊断BA的机会,超声作为一种无创的、广泛普及的诊断技术在提高BA诊断率方面显的尤其重要,但其受超声设备和人员素质的影响,随着设备更新和人员素质提高近年来超声诊断 BA的精确性不断提高。
? ?? ???肝活检是区分婴儿特发性肝炎和BA的重要检测方法,其精确性达80%以上。
? ?? ???对于出生后黄疸持续存在怀疑胆汁淤积的患儿,首先应选用超声检查,若超声下发现TC征可初步诊断为BA,将患儿转送至可进行BA手术治疗的医院进一步进行胆道造影,明确诊断并手术治疗;若超声下未见TC征可进行肝穿刺活检,提高BA诊断率,若仍无法诊断可行胆道造影确诊。

【治疗】
一、Kasai手术
? ?? ???BA治疗需采用手术方法才能实现,通常采用Kasai手术恢复正常胆流,以期实现肝功能的改善,达到长期存活的目的。若该手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化,肝移植是唯一的治疗方法。
? ?? ???Kasai手术根据手术方式分为开放式和腹腔镜手术,开放式手术即传统的Kasai手术,在BA的手术治疗中已成为广泛应用的术式,而腹腔镜下的 Kasai手术由于技术要求高,当前其应用主要集中在少数几个小儿外科中心。
? ?? ???Esteves E于2002年首次采用腹腔镜Kasai术治疗BA患儿,随着腹腔镜技术的推广和应用,该技术逐步受到认可,但当前对腹腔镜Kasai手术的疗效还存在争议。
? ?? ???腹腔镜手术与开放Kasai术相比,术后并发症较多,早期预后较差,认为应谨慎应用腹腔镜技术治疗BA。但多数研究认为BA腹腔镜手术安全、可行、有效,与开放手术相比在手术时间、术后肠功能恢复、住院时间、并发症及后续肝移植需要方面没有差异。
? ?? ???与传统Kasai手术相比,腹腔镜手术除了特定优势(损伤小、术后恢复快)外,术中在不移动肝脏的情况下,可以较好的暴露肝门部,使肝门部的组织游离和吻合更确切,有利于术后恢复。
? ?? ???腹腔镜手术由于医生操作技术的差异,会导致治疗效果的不同,这可能是引起腹腔镜治疗胆道闭锁疗效差异的重要原因之一。
? ?? ???但腹腔镜手术创伤小术后恢复快的优点已得到大多数学者的认同,对于其是否能提高胆道闭锁长期预后还有待进一步的临床观察和研究。
二、肝移植
? ?? ???BA是小儿肝移植的常见指征,占所有儿童肝移植总量的50%以上。在过去20多年里,由于肝移植成功应用于BA患儿的治疗,导致小儿肝移植的需求量显着上升。由此导致以下肝移植技术的广泛应用:减体积肝移植、劈离式肝移植和活体肝移植。研究发现,BA患儿肝移植术后生存率与手术年龄、既往Kasai手术史无相关性。

【预后】
一、Kasai手术
? ?? ???通过总结2003年-2009年BA患儿Kasai术后带自体肝的存活率报告,发现Kasai术后2年存活率为37-57.1%,4年存活率为 37.4-51%,5年存活率为35-63%,10年存活率为31-54%,15年存活率为28.5%,20年存活率为23-44%。
? ?? ???可见,BA患儿 Kasai术后长期存活率较低。
? ?? ???Kasai手术失败的主要原因是胆汁引流失败,表现为进行性黄疸、肝功能紊乱、生长缓慢或停滞、腹水和门脉高压。
? ?? ???出现以上情况时,肝移植是长期存活的唯一选择。
二、 肝移植
? ?? ???根据全球各大小儿肝移植中心的报告显示,BA肝移植1年生存率为85-98%, 2年为88%,3年为86-88%,5年为83-98%,10年为81-85.8%。
? ?? ???由此可见,BA肝移植远期生存率均在80%以上,效果显着。

【护理】
1.术前肠道准备。
? ?? ???BA 患儿术前需行肠道准备以减少肠道生物群,减少术后发生胆管炎的机会。
? ?? ???术前1 D(1天)洗肠1-2次,一般采用生理盐水低压回流洗肠,切勿使用肥皂水以免肠道的碱性环境增加氨的吸收,从而加重肝脏负担。洗肠液体总量为 80-120ml/kg,洗肠过程尤其应注意保暖,避免患儿受凉导致呼吸道感染而延误手术时机。术前清洁洗肠可以利用机械性冲洗,从数量上减少肠道微生物。
2.术后切口的护理。
? ?? ???BA患儿术前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹胀。术后切口愈合较其他患儿差,常有腹水经手术切口外渗,需及时更换敷料,保持切口干燥,预防伤口感染与裂开。
3.严密观察病情变化。
? ?? ???观察的内容包括体温脉搏呼吸精神状况黄疸变化腹胀消长。由于BA患儿多合并脐疝,有时脐疝内容物是否突出被作为观察腹胀程度的客观指标。
? ?? ???腹胀严重多可视为肝功能不全加重的表现。应注意与术后肠梗阻鉴别。
? ?? ???另外,术后观察黄疸的变化是病情观察的重要内容,当手术后肝内胆管开放后,胆汁引流出胆道外进入肠道,表明胆汁进入正常的肝肠循环,这时患儿表现为黄疸减轻。皮肤、尿液颜色变浅,大便颜色由陶土变绿色或黄色,这些都是病情好转的表现。
4.基础护理。
? ?? ???要保持口腔清洁,喂奶后需喂少量温开水清除残留奶液,有鹅口疮者喂奶后用生理盐水清洁口腔。皮肤清洁宜用温水,忌用皂类产品,以免破坏皮肤保护层。
5.并发症的观察和护理。
? ?? ???BA患儿术后可合并多种并发症,早期最常见的是胆管炎和二重感染。
? ?? ???(1) 胆管炎是肝门空肠吻合术后最为常见、最难处理、严重影响预后的并发症。其发生率达80%,它可以使刚刚建立的排胆汁的小胆管因为炎性反应、瘢痕等迅速闭塞,因而需要及早处理和预防。其表现包括不明原因的烦躁、哭闹、疲乏、腹胀、黄疽加深。胆汁排出减少或停止,重者伴寒战、发热,血清胆红素重新升高,血白细胞明显升高。胆管炎发生后需采用二联以上抗生素联合用药。激素的应用可以减轻组织水肿、抑制胶原沉积、加速肝内淤积胆汁排出,利于黄疽消退。改善术后患儿生存质量。增加自体肝生存的年限。但同时也导致患儿抵抗力下降,因此护理上要严格限制探视人员。勿与感染性尤其是呼吸道感染患儿同处一室。注意实施保护性隔离。食物反流是目前公认的引起胆管炎的重要原因,因此,患儿喂奶后要竖抱30min以上,减少食物反流。
? ?? ???(2)二重感染的相关因素包括抵抗力下降、大量长期使用抗生素、激素治疗等,胆道闭锁患儿具备诸多诱发因素。其表现是浅层或深部真菌感染,如皮肤会阴部念球菌感染、鹅口疮,以及诊治困难的真菌性胆管炎。

【专家观点】
? ?? ???胆道闭锁患儿手术年龄是决定其预后的一个重要因素,一般生后60天内接受葛西手术治疗的效果较好,所以一旦发现小儿皮肤、巩膜黄疸,大便发白,小便深黄,长期应用利胆、退黄药物无效,应及时就诊于小儿专科医院,尤其是开展小儿外科专业的较大儿童医院就诊,必要时接受腹腔镜胆道造影明确诊断,以免贻误治疗时机。
? ?? ???对于较大小儿(3个月以上),是否有接受葛西的必要,当前还有一定争议。
? ?? ???但最新研究发现,手术时年龄大并非完全预后不好,对于年龄较大但肝脏情况较好的患儿,Kasai术后仍有一部分患儿预后较好。但对于准备接受Kasai手术治疗的患儿家长,在接受手术前要做好充分的思想准备。因为,Kasai术后很大比例的患儿因胆管炎发作,肝功能损伤而预后不佳。


本文摘自 好大夫在线 李龙主任发表的文章
参考资料
[1] 张金山,李龙. 胆道闭锁的病因和致病机制的研究进展.中华小儿外科杂志,2009,30(10):728-731.
[2] 张金山,李龙. 胆道闭锁诊治新进展.中华小儿外科杂志,2011,32(5):387-391.
[3]陈泽红,卢秀娴,甄毅贞,等. 葛西手术治疗胆道闭锁患儿的护理.中国实用护理杂志,2007,23(9):45-47.?


备注:
手机访问本365小体育项目假吗_365体育周五提款_365体育网投下载方法:微信扫描(识别)下方二维码
(注册登录后可查看图片),关注公众号“医馨家园”,通过公众号菜单“患友家园”可直接访问。

手机版365小体育项目假吗_365体育周五提款_365体育网投下载网址??http://www.yixinfamily.com/forum.php?mod=forumdisplay&fid=2&mobile=2
电脑端网址 http://www.yixinfamily.com/

本帖子中包含更多资源

您需要 登录 才可以下载或查看,没有帐号?立即注册

x
本365小体育项目假吗_365体育周五提款_365体育网投下载微信公众号“医馨家园”

5

听众

0

收听

2

好友

积分
10716
沙发
?楼主| 发表于 2018-6-22 18:57:32 | 只看该作者
胆道闭锁的护理知识
一、认识胆道闭锁? ?? ?
? ? 胆道闭锁,顾名思义,代表着胆管的阻塞,胆道为连接肝脏与肠道之管路,因此胆汁无法从肝脏藉由胆管顺畅的排放至十二指肠,胆汁长期郁积于肝脏破坏肝细胞,造成肝脏发炎,持续性黄疸,甚至于肝硬化衰竭。胆道闭锁好发于婴幼儿,部分婴儿在妈妈肚子里时肝内外胆道发生管腔闭塞,阻碍了胆汁的排出。但大多数患儿胆道闭锁发生在出生以后,由于病毒感染等多种因素使肝脏出现进行性的炎症、纤维化及其肝内外胆管闭锁,但其确切的致病机制仍然不甚明了。目前在华人发生率约每一万个新生儿就有2-3个发生。
? ? 通常病童于出生后约两星期左右会出现持续性黄疸以及灰白色大便等征兆,若患童未施行葛西手术治疗,随着肝脏组织破坏与纤维组织的形成,肝脏功能上也会逐渐出现白蛋白与凝血因子制造功能的不足(因而出现水肿、腹水、出血倾向),代谢废弃物的功能下降(因而出现高氨血症、肝脑症候群及意识障碍),肝门脉高压(因而有脾脏肿大、腹水、食道静脉曲张及出血等)与脂溶性维生素不足(出现夜盲症、骨质疏松,以及凝血功能异常)等并发症。
二、胆道闭锁应该如何早期诊断?
? ? 持续性黄疸与灰白色大便通常是胆道闭锁病童的早期症状,根据统计约有95%的病童于手术前会出现灰白便,(如图1 大便比色卡,
注册登录后可查看图片)1号至3号颜色为异常之大便颜色,藉由大便比色卡的辅助可以帮助家长与医护人员早期筛检与早期诊断,希望能达成早期诊断与治疗。
三、胆道闭锁如何治疗?
? ? 手术治疗为胆道闭锁唯一的治疗方法,藉由葛西(Kasai)手术—肝门肠道吻合术,来重建胆汁排放的管道及通畅性,以达到降低黄疸,灰白便消失,减少胆汁郁积,肝细胞破坏与减缓肝组织硬化等目标。手术的时机为决定病患胆汁流畅性的重要因素,而开刀的黄金时间为出生90天内,超过90天以上的患者则因肝内胆管的严重破坏与纤维化,葛西手术的成功率则显着的下降。部分病患于葛西手术后仍有胆汁郁积,肝脏发炎甚至肝硬化与衰竭等并发症的发生,而此时则需要进行肝脏移植。
? ? 葛西(Kasai)手术分为开放手术及微创手术。腹腔镜下葛西手术是近年来发展起来的微创技术。自2009年1月开展以来,我院已经成功实施了200余例,成为该领域完成例数最多的中心。术后胆汁引流率为95%,3-5年自体肝生存率为50-60%。
四、葛西手术后注意事项
(一)伤口护理:
? ? 葛西手术为矫正胆道闭锁的重大手术,以人工胆管肠道来取代阻塞的胆管,术后患童腹部有腹壁伤口(微创手术伤口较小,另外还有肝门与肠道吻合处伤口以及引流管的伤口等),由于肝门与肠道吻合处的伤口约需一星期左右愈合,患童于术后一周左右才能开始进食。因为胆道闭锁病童于手术前多合并黄疸,因此伤口愈合能力稍差,体表之伤口约需两周左右才会完全愈合。患童于手术后须保持伤口的清洁,于伤口完全愈合前切忌碰水,如伤口出现红肿热痛的征兆请注意是否有感染,并与您的手术医师联系。
(二)按医嘱口服药物、定时复查:
? ? 术后要按医嘱口服激素、抗菌素、熊去氧胆酸片、保肝药,继续每日观察大便颜色,定期复查肝功及肝脏B超检查。准时进行预防接种。可以通过微信、QQ、网站、手机等通讯方式与手术医生保持联系。也可以加入各种QQ及微信群,与其他患儿家长交流经验。
(三)手术并发症的处理:
1、返流性胆管炎:由于葛西手术采取小肠做成人工胆管来取代阻塞之胆道,随着结构上的改变,返流性胆管炎是一种常见的并发症。好发于葛西手术术后三年内,若患童出现『茶色尿、灰白便、黄疸、发烧』等症状,就应注意是否为胆管炎发生的可能,若未经处理易并发败血症及胆道阻塞等问题,所以有以上症状建议立即与手术医生联系!
2、消化道出血:葛西手术术后若有持续性黄疸并肝门脉高压的患儿,可能会因为食道与胃静脉瘤、十二指肠溃疡、痔疮或因为凝血功能异常等因素造成消化道出血。若病童出现『吐血,解沥 青色便,或解血便』等症状应立即就医诊治。
3、脾脏撕裂伤:合并门脉高压与脾脏肿大之患童,应防止腹部的外力碰撞,虽然并不常发生,但一旦发生可能相当危急,如于意外碰撞后出现『急性腹痛』应尽速就医!
4、肝昏迷:葛西手术失败且肝功能衰竭之患童如出现『日夜作息颠倒、不自主颤抖、与意识障碍』等症状,应就医诊治!
5、肺高压:肝硬化之患童一种少见之并发症,可能出现『杵状指、运动耐受性下降、换气不足、发绀』等症状。
6、自发性细菌性腹膜炎:患门脉高压、白蛋白偏低并有腹水之病患,如出现『急性腹痛、发烧、急遽腹围增加』等症状,应就医诊治!
(四) 营养补充
1. 醣类—由于部分患童因脂肪吸收之障碍,为提供适当之营养与热量补充,建议多摄取五谷根茎类食物以提供适当之糖类摄取。
2. 脂肪—建议加重中链脂肪酸于脂肪摄取总量之比例,以提供适当之脂肪吸收。
3. 蛋白质—应摄取适当的蛋白质已提供成长儿童之需要,但倘若有高氨血症会出现肝性脑病症候群,应以部份支链胺基酸 (30-40%)取代蛋白质之摄取。
4. 热量—建议提供新鲜高热量之食物摄取。
5. 维生素—注意多种维生素特别是脂溶性维生素A、D、E、K之摄取。
6. 其他注意事项—如有腹水之患者应避免过量之盐分与水分的摄取,倘若患童有特殊营养之疑问应与护理医师或营养师讨论。
(五)饮食原则
1. 选用瘦肉,瘦肉旁附着之油脂及皮层应全部去除。
2. 肉类的脂肪含量多寡依序为:鸡肉、鱼肉、鸭肉、牛肉、羊 肉、猪肉。
3. 烹调时多利用清蒸、水煮、清炖、烤、卤、凉拌等各种不必加油的烹调方式。
4. 多利用葱、姜、蒜、糖、芶芡等方式,以补充低油烹调的缺点及促进食欲。
5. 禁用油炸方式烹调食物,肉类煮、卤、炖汤时应将上层油脂去除再食用,烤鸡或烤肉的汤汁及红烧的汤汁均含高量油脂应禁用。
6. 使用中链三酸甘油脂取代一般性用油。
7. 若长期使用低油饮食及使用中链三酸甘油脂,应依医师指示补 充脂溶性维生素A、D、E、K。
(六)胆道闭锁病人食物选择:
1.肉蛋类:
1)可食用: 新鲜的鱼肉及其它海产均可,但要去除鱼肚中的油脂。瘦牛肉、瘦鸡肉、瘦猪肉均可,但需去皮。蛋白、蛋黄均可,但蛋黄量不宜过多。去油肉汤。
2)禁食用:水产、肉类及鱼类罐头、肥肉、五花肉、蹄膀、猪皮、鸡皮、鱼皮、牛腩、肉燥、肉酱、猪肉干、肉松、绞肉制品(狮子头)、肉脯、香肠、培根。
2.五谷根茎类:
1)可食:米、面条、面线、冬粉、馒头、吐司、米粉、地瓜、马铃薯、芋头、山药、南瓜、莲藕、麦粉、麦片、莲子、薏仁、碗豆仁。
2)禁食:炒饭、炒面、炒米粉、油条、煎包、锅贴、油饭、粽子、油粿、馅饼、吉士面包、薯条。
3.乳类及乳制品
1)可食:婴儿配方奶(保健、健瑞)、脱脂鲜奶(或奶粉)、低脂鲜奶(或奶粉)、低脂酸奶、低脂优格、低脂吉士。
2)禁食:全脂鲜奶(或奶粉)、炼乳、鲜奶油、奶酪、冰淇淋。
4.豆类及面筋制品
1)可食:豆类(红豆、绿豆)、黄豆制品(豆腐、豆浆、豆干、干丝、 素鸡)、面筋制品(面肠)
2)禁食:三角油豆腐、炸豆包、炸豆腐。
5.蔬菜类及水果类
1)可食:新鲜蔬菜均可、水果仅少数需禁食。
2)禁食:酪梨、橄榄、椰子肉。
6.点心类:
1)可食:苏打饼干、桂圆汤、银耳羹、白年糕、甜年糕、水果糖、果冻、果酱。
2)禁食:蛋卷、蛋糕、桃酥、各式糕点、葱油饼、萝卜丝饼、蛋饼、喜饼、肉圆、花生汤、沙其玛、芝麻糊、爆玉米花、花生粉、巧克力、洋芋片、椰浆、甜不辣、派、坚果类 (瓜子、腰果、开心果)。
7.调味料
1)可食:糖、盐、味精、醋、酱油、蕃茄酱。
2)禁食:蛋黄酱、色拉酱、芝麻酱、花生酱、辣椒酱、沙茶酱、豆瓣酱。
8.油脂类
1)可食:中链三酸甘油脂。
2)禁食:植物性油脂、动物性油脂。
注意事项:
? ? ◆ 中链三酸甘油脂发烟点低,不宜高温大火烹煮。
? ? ◆ 建议以凉拌、低温炒食、蒸、炖的方式,直接拌入食物中或加入菜汤及流质食物中。
(七)食谱举例(作者:台大医院营养师 翁慧玲):
1、四至五个月
★ 米汤:白米加水,以小火煮成稀饭后取其上层汤汁
★ 水果汁:苹果汁、西瓜汁
★ 蔬菜汤:菠菜汤、高丽菜汤
2、五至六个月
★ 主食类:马铃薯泥、南瓜泥
★ 蔬菜泥:青花菜泥、胡萝卜泥
★ 水果类:木瓜泥、香蕉泥
3、七至九个月
★ 肝泥粥
材料:鸡肝、白米、水、丝瓜、中链三酸甘油脂、去油高汤
★ 面线羹
材料:面线、蛋黄、菠菜、中链三酸甘油脂、去油高汤
★ 绿豆沙西米露
材料:绿豆仁、西谷米、婴儿配方奶
★ 水果
材料:葡萄切小丁
4、十至十二个月
★ 彩虹烩饭
材料: 软干饭、鲑鱼、黄色甜椒、青椒、红色甜椒、橘色甜
椒、中链三酸甘油脂、太白粉水
★ 馄饨汤面
材料: 馄饨皮、瘦绞肉、面条、小白菜、中链三酸甘油脂、去油高汤
★ 莲子汤
材料:莲子、砂糖
★ 果酱卷
材料:吐司、草莓果酱
5、一岁以上:
均衡饮食 每日平均摄取六大类食物
★ 软干饭
★ 蒸吴郭鱼
★ 茶碗蒸
★ 炒青江菜+中链三酸甘油脂
★ 小白菜豆腐汤+中链三酸甘油脂
★ 冬瓜文蛤粥
★ 番石榴丁
五、胆道闭锁常见问题应答
(一)为何不直接进行换肝手术?
? ? 一般胆道闭锁儿在确定诊断时,肝功能仍保有相当功能,若能及时接受葛西手术仍会有好的预后情形,避免换肝。换肝手术需克服几个问题,首先是器官来源问题。通常器官取得来自尸体捐赠或父母捐赠部分肝脏。由于国内捐肝风气不盛;捐赠者且须比对血型且不能是肝炎带原等因素,使得器官来源不足,患者常因病情往往等不到捐肝者。一岁以下婴儿直接换肝在护理上较一岁以上者困难,所以若能执行葛西手术可给病童较佳的机会。一旦获得器官若换肝年龄是婴儿期,在术后的照顾比较大儿童困难仍还需面对器官排斥及长期服用抗排斥剂所产生免疫下降问题,所以除非胆道闭锁儿肝脏硬化严重,肝功能已不敷身体所需,否则须以葛西手术为优先考虑。
(二)胆管炎是什么?
? ? 胆管炎最常发生在葛西手术后最初三年,尤其第一年大约是70%的病例数,以后将逐渐减少。由于葛西手术是将小肠做成人工胆道,这种人工胆道缺乏天然胆道的括约肌功能,无法管制细菌由肠道逆流至人工胆道,因此如果肠道内细菌增生便容易造成胆道炎。
(三)胆道炎症状及如何治疗?
? ? 由于病童免疫力较差,易细菌感染严重易引起全身性败血症,因此如果出现高烧不退、大便颜色变淡、黄疸加剧等症状,必须立刻回诊,接受抽血做细菌培养给予适当抗生素治疗。
(四)胆道闭锁患儿可以上学吗?!
? ? 胆道闭锁小朋友在智力发展上与正常孩子无任何不同,但因为先天性疾病营养吸收的问题而造成生长发育迟缓,在身高体重上有部份病童可能会跟不上同年龄小朋友,发育上可见其翻身、坐起、站立、走路、语言发展都有可能缓慢些。小朋友上幼儿园应请老师注意避免腹部撞击性运动,减少剧烈性运动,若发生不明原因发烧或解黑便情形就需通知家长就医,以确保儿童健康问题!
(五)重要检验指数代表的意义?
? ? ※肝功能指数—AST (又称GOT)、ALT (又称GPT)
? ? AST及ALT是肝功能最明确健康指数;当细胞破坏死亡后, 肝细胞内的AST及ALT会释放到血液中,造成检验指数上升。
? ? ※胆红素—BIL
? ? 当肝细胞受损或胆管阻塞等使肝细胞无法处理胆红素或无法顺利排出,胆红素就会逆流至血液,胆红素值就会上升。
? ? ※胆道酵素之一,γ-谷氨酰转肽酶或r-GT (r-Glutamyl Transpeptidase)
? ? 它在肝脏胆道及肾脏的浓度最高,由于其存在于肝胆管上皮细胞中。因此r-GT之上升代表胆道之病变为主,当肝胆道系统有阻塞或胆汁滞留时或肝脏本身有肿瘤或癌症时,其血清r-GT值会不正常。
六、总结
1、葛西手术应在婴儿90天之内施行,而且愈早效果愈好,切莫延迟。
2、禁用油炸方式烹调食物,含高油脂食物应禁止使用。
3、避免腹部撞击性运动(如躲避球),易导致脾脏大出血情形发生。
4、每月定期回诊检查、每日定时服药。
5、保肝最好方法:日常生活作息正常、饮食正常、不熬夜。
6、以下情形需立即就医:不明原因发烧、出血、大便颜色异常。


本文摘自 好大夫在线 华西医院 儿外科 徐志诚 主任的文章《胆道闭锁的护理知识》,原文链接:https://m.haodf.com/touch/zhuanj ... hareType=AppMessage

本帖子中包含更多资源

您需要 登录 才可以下载或查看,没有帐号?立即注册

x
本365小体育项目假吗_365体育周五提款_365体育网投下载微信公众号“医馨家园”

5

听众

0

收听

2

好友

积分
10716
板凳
?楼主| 发表于 2018-7-5 08:14:06 | 只看该作者
胆道闭锁宝宝饮食指导 (转载)
郑珊 教授 复旦大学附属儿科医院 发布于好大夫网站

胆道闭锁(BA)宝宝胆汁分泌减少,造成身体对食物中脂肪的消化和吸收功能减弱。同时由于肝功能受损,BA宝宝会发生蛋白质和部分维生素的缺乏。所以BA宝宝对营养物质的吸收能力较弱,这使得他们比同年龄的其它宝宝需要更多的能量。

在日常照看BA宝宝时要注意给予健康均衡的饮食,有时还需要一些特殊配方奶,比如富含中链脂肪酸(MCT)的配方奶,一般MCT占总脂肪的30-70%为宜,过多的MCT会增高必需脂肪酸缺乏的风险。宝宝的眼、脑和体格生长发育仍需要必需脂肪酸(长链脂肪酸,LCT)。

中链脂肪酸(MCT)是一种油脂,它不需要胆汁酸的消化就能吸收。所以对于胆道闭锁宝宝在营养师的指导下可以添加部分MCT到他们的食物中来增加能量,在添加过程中一定要注意遵循逐渐分次添加的原则,因为有的宝宝会发生消化道不耐受的情况,比如腹泻腹胀。同时注意添加一些脂溶性维生素(维生素A、D、E、K),建议在医师和临床营养师的指导下使用。

对于生长落后的宝宝,在医师和营养师的指导下给予宝宝一些高能量的奶制品和食物。对于一些病情比较严重的宝宝,医生会建议置入鼻胃管,这是一种从鼻腔通过食管到达胃里的软管,这能保证宝宝营养摄入和正常的生长发育。这些特殊的饮食对于一岁以内的宝宝尤其重要,因为这个阶段宝宝的生长速度非常迅速。

对于BA宝宝何时添加辅食,添加何种辅食是家长们比较关心的。WHO推荐在生后4-6个月龄时添加辅食,最早不早过生后17周,对于BA宝宝也一样,我们可以在生后5-6个月添加辅食。爸爸妈妈们注意宝宝是否可以坐起来,是否接受勺子喂养,是否对辅食感兴趣。最初添加时要遵循:由少到多、由稀到稠、由细到粗、由单一到复杂,一样一样逐渐添加。

婴儿配方米粉是第一口辅食的最佳选择,尤其是BA宝宝,他们对于碳水化合物的消化吸收功能相对正常。初次添加时应调制得稀一点,用水调制。每添加一种新的辅食,观察3天宝宝有无过敏、腹泻和便秘等不良情况,期间不要给宝宝添加其他新的食物。

添加米粉2-3周后,如果没有不良情况,妈妈们便可以添加菜泥、果泥和肉泥了,建议给宝宝提供新鲜高热量食物。部分BA宝宝的家长会舍弃含油脂的食物,比如肉类,但这些食物正是人体蛋白质和脂肪的最主要的来源,随着年龄的增长,奶制品摄入的减少,孩子需要从一日三餐中获取人体所需的营养物质,而6-12个月的这个年龄阶段正是形成良好饮食习惯的关键。所以BA宝宝家长可以在肉泥的准备过程中尽量选择去皮瘦肉,肉类的脂肪含量寡多依序为:鸡肉,鱼肉,鸭肉,牛肉,羊肉,猪肉。烹调时多利用清蒸,水煮,清炖,烤等,保持食物原本的味道,以免强烈味觉刺激造成宝宝偏食。对于BA宝宝,我们可以兼顾少吃多餐的原则,多观察孩子消化吸收情况,尽可能逐步推进辅食添加的进程,做到和同龄宝宝一样均衡饮食。

在辅食的量上,1岁以内的宝宝还是应以吃奶为主,辅食仅仅是“辅助”作用。同时爸爸妈妈们需要关注宝宝身高体重和头围等生长指标,做到定时监测,如果BA宝宝的身体测量偏离原来的轨迹,跌落至第10-25百分位以下,需要就诊及时调整治疗给予相应支持。

希望每个胆道闭锁的宝宝都能获得足够营养并健康快乐成长。
以下是各年龄段的辅食食谱举例,但对于每个孩子我们仍需结合生长发育情况和疾病状况给予个性化的指导。
食谱举例---五个月
部分或全高MCT配方奶900ml
强化米粉: 10g
能量: ~640kcal 蛋白质: 17g 脂肪:46% 碳水化合物: 48%

食谱举例---五至六个月
主食类:米糊、马铃薯泥、南瓜泥。
蔬菜泥:西兰花泥、胡萝卜泥。
水果类:苹果泥、香蕉泥。
食谱一:
部分或全高MCT配方奶900ml
强化米粉 20g
西兰花 10g
苹果 15g
能量: ~690kcal 蛋白质: 18g 脂肪:42% 碳水化合物: 51%
食谱二:
部分或全高MCT配方奶900ml
强化米粉 15g
马铃薯泥 10g
胡萝卜 10g
香蕉 15g
能量:~690kcal 蛋白质:17.7g 脂肪:43% 碳水化合物: 51%

食谱举例---七至九个月
主食类:米粉、粥、马铃薯、南瓜、面
荤菜类:瘦牛肉、瘦鸡肉、瘦猪肉、蛋黄、蛋白、整蛋等
蔬菜类:新鲜蔬菜均可
水果类:苹果、香蕉、葡萄、草莓、橙子等
食谱一:
部分或全高MCT配方奶700-800ml
鸡肉粥:
鸡肉 30g
白米 40g
油菜 30g
苹果 30g
能量:~760kcal 蛋白质:23g 脂肪:39% 碳水化合物: 52%

烂糊面:
部分或全高MCT配方奶700-800ml
面条 40g
蛋黄 1个
菠菜 20g
香蕉 30g
能量:~810kcal 蛋白质:22.7g 脂肪:42% 碳水化合物: 50%

食谱举例---十至十二个月
主食类:米粉、粥、马铃薯、南瓜、面
荤菜类:瘦牛肉、瘦鸡肉、瘦猪肉、蛋黄、蛋白、整蛋等
蔬菜类:新鲜蔬菜均可
水果类:苹果、香蕉、葡萄、草莓、橙子等
食谱一:
部分或全高MCT配方奶600-700ml
软饭 65g
鱼肉 45g
彩椒 40g
鸡蛋 1个
苹果 75g
能量:~870kcal 蛋白质:34.g 脂肪:33% 碳水化合物: 54%

食谱二:
部分或全高MCT配方奶600-700ml
馄饨皮、面条: 65g
瘦肉绞肉 40g
鸡蛋 2/3个
小白菜 40g
香蕉: 75g
能量:~900kcal 蛋白质:30g 脂肪:34% 碳水化合物: 55%

食谱举例---一岁以上
均衡饮食 每日平均摄取六大类食物
根据胆汁淤积情况选择是否继续使用高MCT配方奶 500-600ml
软饭 75-100g
肉禽类 50-75g
鸡蛋 1个
青菜 100g-150g
苹果 100g
能量:914-1062kcal 蛋白质:32-40g 脂肪:30-31% 碳水化合物:55-58%

原文链接:https://www.haodf.com/zhuanjiagu ... udan_5961627529.htm
本365小体育项目假吗_365体育周五提款_365体育网投下载微信公众号“医馨家园”

5

听众

0

收听

2

好友

积分
10716
地板
?楼主| 发表于 2018-7-5 09:00:29 | 只看该作者
如何进一步提高我国大陆地区胆道闭锁的生存率
郑珊 教授 复旦大学附属儿科医院 发布于好大夫网站

? ? 胆道闭锁虽不是小儿外科的常见病,但也并非少见疾病,其发病率亚洲高于西方国家,我国大陆地区每年已有相当例数的胆道闭锁患儿接受了Kasai术,但是,我们的自体肝生存率与国际上比较前景堪忧,如何进一步提高我国大陆地区胆道闭锁的生存率有待我们共同努力。
一、努力降低手术年龄
? ? 胆道闭锁手术年龄至今为止仍然被认为是影响自体肝生存率的最重要因素,降低手术年龄就是早期诊断,早期诊断主要牵涉到内科医师。实际上,在我国大陆地区目前临床上仍然有相当的内科和外科医生采用较多诊断价值并不明确的方法,拖延了手术时间,所以,本人强烈推荐在60天以下怀疑胆道闭锁的梗阻性黄疸患儿应该直接进行剖腹或腹腔镜胆道造影明确诊断。
二、进一步提高手术成功率
? ? 胆道闭锁的Kasai术在小儿外科属于最高一级的手术,其仍然是小儿普外科医师的最高境界,尽管对于许多高年资的医师操作并不困难,但疗效的确与操作存在较大的相关,关键是肝门纤维块的清除和肝门空肠吻合,剪除的创面恰当的深和广是每个医师的经验。本人的体会是:胆道闭锁是一种少见病,手术操作经验的积累对于医师个体比较困难,一旦初次根治疗效欠佳又将影响患儿终身。根据国际上的观点,胆道闭锁为少见病,病例应立即转诊到专科医院专科医师进行治疗会得到最好的效果,所以英国全国的胆道闭锁主要转诊至两家大的小儿肝胆疾病诊治中心进行手术(伦敦大学附属国王医院和伯明翰大学伯明翰儿童医院),其胆道闭锁2年自体肝生存率和5年自体肝生存率均在82%以上,这一经验非常值得借鉴,至少希望年手术<20例的单位应该建议转诊。
三、加强术后治疗与随访
? ? 自2011年中华小儿外科杂志报道的“胆道闭锁多中心综合诊断治疗方案研究”以来,许多专科单位对胆道闭锁根治手术后的病例采用了此“激素-抗生素-利胆保肝”的综合治疗方案,也的确取得一定的效果,主要表现为术后近期黄疸消退率提高、术后胆管炎发生率有所下降,但这远远不够。我们是人口大国,又是胆道闭锁高发的国家,应该有条件和有责任开展胆道闭锁术后治疗的临床多中心研究,积累数据,提出符合我国国情的胆道闭锁术后药物治疗方案、胆管炎治疗方案、营养指导指南和预防接种指南。建议在专科医院建立由小儿外科医师、肝内科医师和小儿中医医师为主体的胆道闭锁治疗多学科团队(Multiple Disciplinary Teem,MDT), 探索进一步改善术后药物治疗的临床路径和个体化治疗方案。
? ? 对于胆道闭锁的随访,应该坦率的说,这是我国大陆地区的软肋,一方面,外科医师对门诊随访不够重视,也不注重数据的积累,更不谈主动跟踪;另一方面,国内人口流动性很大、家属依从性很小,造成失访人数很多,很难得到一个比较准确而真实的数据。我们正在尝试建立国内小儿胆道闭锁咨询和登记网络,即方便家属的医疗健康咨询,又便于专科医师收集数据和交流信息,更是为了随访数据的积累。

图1 巩膜、全身皮肤黄染(注册登录后可查看图片)


图2 肝外胆道闭锁(注册登录后可查看图片)

图3 陶土色大便(注册登录后可查看图片)

原文链接:https://www.haodf.com/zhuanjiagu ... udan_1199354520.htm

本帖子中包含更多资源

您需要 登录 才可以下载或查看,没有帐号?立即注册

x
本365小体育项目假吗_365体育周五提款_365体育网投下载微信公众号“医馨家园”

5

听众

0

收听

2

好友

积分
10716
5#
?楼主| 发表于 2018-7-5 11:17:35 | 只看该作者
胆道闭锁孩子有救吗?——家长须知(注册登录后可查看)
周莹 副主任医师 上海新华医院??小儿外科



原文链接:https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/yingzhou_4063630695.htm

本帖子中包含更多资源

您需要 登录 才可以下载或查看,没有帐号?立即注册

x
本365小体育项目假吗_365体育周五提款_365体育网投下载微信公众号“医馨家园”

5

听众

0

收听

2

好友

积分
10716
6#
?楼主| 发表于 2018-10-31 02:59:28 | 只看该作者
胆道闭锁诊治常见问题解答
https://m.haodf.com/touch/zhuanj ... hareType=AppMessage
靳曙光 副主任医师 华西医院 儿外科 2018-08-19

1.什么是胆道闭锁?
答:胆道闭锁(BA)是发生于婴儿时期的破坏性胆道炎症性疾病,可导致肝内外胆道纤维化闭锁,最终发展成肝硬化和门静脉高压。
2.胆道闭锁的病因是什么?
答:胆道闭锁的确切病因和发病机制仍不明确,可能与遗传物质变异、病毒感染、免疫反应异常等因素有关,目前免疫炎症反应得到多数学者的支持。
3.胆道闭锁有哪些表现?
答:主要表现为生后2-3周逐渐出现黄疸,有些病例生后最初几天即可出现,同时大便颜色变浅,甚至呈白陶土样。后期逐渐出现腹胀、腹壁静脉显露,肝脾明显增大,门静脉高压等表现。
4.胆道闭锁有哪些分型?
答:分型方法较多,常见有Gross-Kasai分型,即I型胆总管闭锁、II型肝管闭锁、III型肝门部闭锁;也可分型为胚胎型和围生型;还可分为伴有综合症型胆道闭锁、囊肿型胆道闭锁、巨细胞病毒相关性胆道闭锁、单纯性胆道闭锁等[1]。
5.胆道闭锁如何筛查及诊断?
答:胆道闭锁筛查及初步诊断主要包括粪卡(附图,注册登录后可查看大便比色卡)、血清直接胆红素水平、彩超检查、肝胆核素扫描(ECT)等。据报道粪卡筛查胆道闭锁敏感性可达97.1%[2]。胆道闭锁患儿直接胆红素呈持续性升高。目前彩超检查在诊断胆道闭锁中具有重要的价值,胆道闭锁患儿胆囊缩小,壁增厚,其中最具诊断意义的是肝门部门静脉前方可查见条索状纤维块,彩超还可以测定肝脏硬度,协助判断肝纤维化严重程度。ECT检查因假阳性率高,其诊断价值有所下降。胆道闭锁最终确诊需行术中胆道造影、胆道探查。腹腔镜下亦可见一些特殊征象[3]。

6.胆道闭锁如何与其他胆汁淤积性疾病鉴别?
答:胆汁淤积症是婴儿时期的常见病,临床表现为黄疸、瘙痒、粪便颜色改变、肝大或质地变化及血直接胆红素升高。引起婴儿胆汁淤积的原因很多,肝内病变引起胆汁淤积目前已知超过百种。脓毒症、酪氨酸血症、Citrin缺陷症、甲状腺功能低下、先天性胆汁酸合成障碍等遗传代谢和内分泌疾病引起的肝内胆汁淤积经过适当的治疗多能取得良好的结局。对于诊断困难的胆汁淤积疾病应在适当的年龄进行手术探查、术中胆道造影排除胆道闭锁。
7.胆道闭锁的治疗时机?
答:胆道闭锁治疗时机的选择非常重要。文献已有很多报道,总结主要有以下几点:①年龄,目前意见不统一,但临床观察2月左右治疗效果较好,不宜过早或过迟[4]。②肝门部纤维块大小,有经验B超医生可准确测量肝门部纤维包块大小,可间接反映肝门部毛细胆管的面积、数量等,是胆道闭锁手术时机重要的参考指标。③肝脏硬度值,显示肝脏纤维化程度,可协助判断自体肝的生存期。
8.胆道闭锁葛西(Kasai)术后预后?
答:影响胆道闭锁葛西术后效果的原因很多,包括手术日龄、黄疸消退情况、有无胆管炎发作、肝纤维化程度、胆道闭锁分型及病毒感染等。手术日龄及肝门部纤维包块大小对胆道闭锁葛西手术效果具有一定的预测作用。据观察绝大多数胆道闭锁葛西术后患儿最终需行肝移植手术[5,6]。
9.胆道闭锁葛西术后胆管炎?
答:胆道闭锁葛西术后胆管炎是最常见的并发症,发生率约33%~90%[7],术后半年内发生多见。常表现为不明原因的发热,体温>38℃;伴有大便颜色变浅;胆红素增高;C反应蛋白升高;部分患儿仅有发热;或仅有大便变白。病因尚不完全清楚,可能与肝内胆管结构改变、胆汁引流不畅、肠道菌群移位、肠道内容物反流、免疫功能低下等多种因素有关。反复胆管炎可导致手术失败,加重肝纤维化程度,部分胆管炎难以有效控 制,严重影响患儿及其家庭的生活。随着肝移植技术的进步及肝源的扩大,早期实施肝移植可能成为选择。
10.胆道闭锁葛西术后肝移植时机?
答:胆道闭锁葛西术后黄疸不消褪;或黄疸虽然消褪,但肝硬化持续发展导致反复消化道出血、顽固性腹水;胆道闭锁术后反复胆管炎无法控制;胆道闭锁术后生长发育滞后等均需积极肝移植手术。儿童终末期肝病评分(PELD)或一些独立Kasai术后评分系统对胆道闭锁患儿肝移植时机有一定的参考价值[7,8]。
11.胆道闭锁肝移植术后预后如何?
答:胆道闭锁为一良性终末期肝病,相比肝脏肿瘤及代谢性肝病等,术后不存在疾病的复发及不确定性。胆道闭锁肝移植术后存活率很高[5,9],且大多数患儿可长期生存。文献报道存活超过35年的患者已有不少,目前胆道闭锁肝移植术后最长存活时间已超50年,且部分患儿已摆脱服用免疫抑制剂。

参考文献
1. Davenport M. Biliary atresia: clinical aspects. Semin Pediatr Surg 2012;21(3):175-84.
2. Hsiao CH, Chang MH, Chen HL,et al. Universal screening for biliary atresia using an infant stool color card in Taiwan. Hepatology 2008;47(4):1233-40.
3. Zhou Y, Jiang M, Tang ST, et al. Laparoscopic finding of a hepatic subcapsular spider-like telangiectasis sign in biliary atresia. World J Gastroenterol 2017;23(39):7119-28.
4. Wong KK, Chung PH, Chan IH, et al. Performing Kasai portoenterostomy beyond 60 days of life is not necessarily associated with a worse outcome. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010;51(5):631-4.
5. Bijl EJ, Bharwani KD, Houwen RH, et al. The long-term outcome of the Kasai operation in patients with biliary atresia: a systematic review. Neth J Med 2013;71(4):170-3.
6. Superina R. Biliary atresia and liver transplantation: results and thoughts for primary liver transplantation in select patients. Pediatr Surg Int 2017;33(12):1297-1304.
7. 中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组, 小儿肝胆外科学组. 中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗. 中华小儿外科杂志2013;34(9):700-5.
8. Sundaram SS, Mack CL, Feldman AG, et al. Biliary atresia: Indications and timing of liver transplantation and optimization of pretransplant care. Liver Transpl 2017;23(1):96-109.
9. Kumagi T, Drenth JP, Guttman O, et al. Biliary atresia and survival into adulthood without transplantation: a collaborative multicentre clinic review. Liver Int 2012;




本帖子中包含更多资源

您需要 登录 才可以下载或查看,没有帐号?立即注册

x
本365小体育项目假吗_365体育周五提款_365体育网投下载微信公众号“医馨家园”

5

听众

0

收听

2

好友

积分
10716
7#
?楼主| 发表于 3?小时前 | 只看该作者
郑珊教授谈胆道闭锁的治疗方案选择(图片格式,注册登录后可见)

本帖子中包含更多资源

您需要 登录 才可以下载或查看,没有帐号?立即注册

x
本365小体育项目假吗_365体育周五提款_365体育网投下载微信公众号“医馨家园”
您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则

Archiver|手机版|医馨家园 ( 京ICP备18030277号 )

GMT+8, 2019-9-28 20:56365bet国际 , Processed in 0.041328 second(s), 23 queries .

Powered by Discuz! X3.4

? 2001-2017 Comsenz Inc.

快速回复 返回顶部 返回列表